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子宫肿瘤伴性索样因素，此类肿瘤率先由 Clement和Scully描摹，他们将这类肿瘤分为两型：

I型肿瘤为伴有性索样因素的子宫内膜间质肿瘤( ESTSCLE)：子宫内膜间质肿瘤中出现局灶性索样分化，相同卵巢性索肿瘤中的性索样因素。

II型肿瘤为相同于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)：主要或透彻由性索样因素组成的子宫肿瘤。

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伴有性索样因素的子宫内膜间质肿瘤

01 - 大体特征

与子宫内膜间质结节和赘瘤调换

02 - 镜下特征

性索分化区域：

结构特征

性索样细胞呈条索样、小梁状或巢状滋长，或变成小管状。

细胞特征

形态种种，可从小细胞到多边形细胞。

小细胞呈立方形或多边形，胞质爱戴，嗜双色性或嗜酸性。

多边形细胞形态丰润，胞质淡染或嗜酸性，泡沫样或颗粒状。

核常常相同于周围间质细胞核。

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子宫内膜间质赘瘤伴性索样分化

03 - 免疫组化

肿瘤性间质细胞阳性—CD10，ER（仅α 亚型）,PR，SMA，desmin（偶抒发）和WT-1；可能阳性—AR和pan-CK(AE1/AE3)，aromatase和c-Kit(CD117，但无c-Kit突变)；阴性—H-caldesmon和HDAC8。性索样分化区域：同UTROSCT（见下文）。

04 - 遗传特征

子宫内膜间质赘瘤最常见的重排方式是t（7；17）（p21；q15），导致JAZF1 和SUZ12（JJAZ1）基因交融，约见于50%的检测病例。

其他已有描摹的重排方式包括 t（6；7）（p21；p15）、 t（6；10；10）（p21；q22；p11） 和 t（1；6）（p34；p21），永别导致PHF1-JAZF1、 EPC1-PHF1和 MEAF6-PHF1重排，其中EPC1-PHF1是第二常见的重排样式， 累及6p21 的重排更常见于伴性索分化的肿瘤。

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相同于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤

01 - 界说

子宮中的形态相同卵巢性索肿瘤的肿瘤（颗粒细胞瘤或撑握细胞肿瘤），莫得可辨别的子宫內膜间质因素。

2014年/2020年WHO妇科肿瘤中的ICD编码：8590/1(1:接壤性或省略情的生物学四肢)

02 - 临床特征

年岁：一般见于中年女性（平均 50 岁）。

临床推崇：不国法阴谈流血、盆腔痛楚或子宫增大。临床常以子宫肌瘤收治住院。

遗传特征：无JAZF1-SUZ12交融，教唆可能不是子宫内膜间质发源；最常见的基因交融是ESR1-NCOA3,GREB1-NCOA1,ESR1-NCOA2,GREB1-NCOA2，有GREB1-NCOA2交融的1例预后差，文件报谈1例有JAZF1-SUZ12交融基因。

预后：荒僻肿瘤，大大王人预后渊博，但低度恶性潜能的肿瘤，可复发、回荡；预后不良的办法包括肿瘤坏死和核分裂像至少2/10HPF（有文件合计核分裂象与生物学四肢不透彻匹配，不同的形态特征可能有预后意旨）。

03 - 大体特征

可位于子宫肌壁间、浆膜下，粘膜下，也可为宫腔内息肉状肿块。

范畴明晰或稍不国法，平均直径6cm。

切面黄褐色，质软或硬，均质肉样，莫得平滑肌瘤的旋涡状。

04 - 镜下特征

结构特征

范畴明晰，但由于混入有闇练的平滑肌束，可有假浸润推崇。

瘤细胞枚举成管状、腺状、梁状、条索状、巢状、实性片状、肾小球样以及伴有玻璃样变的乳头和裂隙样舛讹的网状结构。

细胞特征

上皮样、嗜酸性、透明或泡沫样富于脂质的胞质。

可见核仁、核沟，横纹肌样细胞。

细胞异型性有一定范畴，核分裂像几许不一。

偶可见脉管浸润、异源性因素（黏液上皮）和坏死。

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图1 小管状结构和具有泡沫样胞质的多角形细胞巢；图2 小管状结构；图3 性索样区由相互吻合的梁状、索条状、巢状或撑握细胞样小管组成；图4 梁索状结构

肿瘤之间和肿瘤里面有额外大的形态学异质性，接下来再看几组病例：

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图1、大体搜检：壁内平滑肌瘤（右上）与棕黄色的UTROSCT（左上、左下和右下）变成对比。图2、低倍镜，相同卵巢性索瘤，多结节状滋长，中间有硬化带（x100）。图3A、 肿瘤细胞呈网状、索状、小梁状和波纹状。图3B、 微滤泡、大滤泡、腺样；肿瘤细胞（插图）：局灶/荒僻核沟、小细胞、圆形和成角的细胞核、深染、核仁不清和胞浆少（x200[a和B]和x400[插图]）。

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A、肿瘤位于子宫肌层，有网状上皮样细胞和间质玻璃样变区域。B、小管内衬上皮样细胞，胞质爱戴。C、上皮样细胞巢，胞质丰富，嗜酸性。D、泡沫样细胞。

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A、肥硕的梭形细胞区域，其卓著的束状-东谈主字形图案使东谈主联思到单相性滑膜赘瘤。B、梭形细胞束和极少漫衍的小管。

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（A）肿瘤局限于子宫内膜，部分围绕残留的平方腺体。偶见瘤细胞有泡沫状胞浆。肿瘤细胞抒发SF1(B)和扼制素(C)，而子宫内膜腺和肌层均为阴性。相背，ER染色(D)在肿瘤和平方因素中均可见。

05 - 免疫组化

阳性

性索象征物：Calretinin(最敏锐),Inhibin(最特异),WT-1,CD99,Melan-A,CD56,SF1,FOXL2（至少2个性索标记物阳性）；但繁难FOXL2（颗粒细胞瘤）和DICER1（撑握-间质细胞瘤）突变；上皮象征物：CK(pan),CAM5.2；平滑肌象征物：SMA，Desmin（灶性抒发或阴性）；激素：ER，PR（7例GREB1-NCOA1/NCOA2均呈现ER抒发弱于PR，5例ESR1-NCOA2/NCOA3ER与PR强度抒发额外-数据来自复旦大学附庸肿瘤病院毕蕊栽植），AR；其他：Vimentin，少数病例CD10也不错阳性。阴性

CK7、EMA、PAX8

有文件合计SF1是UTROSCT唯独的特异性象征物，在伴性索样分化的其他子宫病变中均阴性。

06 - 鉴别会诊

疾病称呼

鉴别重点

上皮样平滑肌瘤

CD99可弱阳性，但UTROSCT形态更为种种，对h-caldesmin阴性

子宫平滑肌瘤伴性索样结构平滑肌象征宽裕阳性，性索象征阴性

子宫内膜间质肿瘤伴性索分化

常见JAZF1-JJAZ1基因交融，UTROSCT莫得彰着内膜间质布景

子宫内膜间质肿瘤伴腺样分化

可出现腺管或实性管状结构，但性索象征物阴性

子宫内膜样癌伴性索分化

可见典型子宫内膜样癌分红或鳞状分化

血管周上皮样细胞肿瘤（Pecoma）

当出现胞质淡染或透明细胞需鉴别，肿瘤血管丰富，瘤细胞常围绕血管呈发射状枚举，平滑肌象征阳性，HMB45、Melan-A阳性

腺赘瘤

UTROSCT繁难赘瘤因素，易区别

回荡性卵巢性索间质肿瘤

集中临床病史

07 - 注目事项

肿瘤标本必须平庸取材，只须排斥内膜间质因素的存在，能力会诊UTROSCT。具有性索分化的EST与UTROSCT只可在子宫切除标本上鉴别。

【参考而已】

《妇产科会诊病理学》

《Blaustein女性生殖谈病理学》

Uterine Tumor Resembling Ovarian Sex Cord Tumor. Arch Pathol Lab Med—Vol 137, December 2013

SF1 immunohistochemistry is useful in differentiating uterine tumours resembling sex cord-stromal tumours from potential histological mimics. Pathology (2016), 48(5), August

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